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<!DOCTYPE html>

<title>Pemphigus</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Pemphigus</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

</th></tr>

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<td style="min-width:8ex;">L10

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<td>Pemphigus

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<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

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<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}

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<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<p><b>Pemphigus</b> (zu <span style="font-style:normal;font-weight:normal"><a href="Altgriechische_Sprache" title="Altgriechische Sprache">altgriechisch</a></span> <span lang="grc-Grek" class="Grek" style="font-style:normal">πέμφιξ</span> <style data-mw-deduplicate="TemplateStyles:r261937631">

/* start https://de.wikipedia.org/ */

.mw-parser-output .Latn{font-family:"Akzidenz Grotesk","Arial","Avant Garde Gothic","Calibri","Futura","Geneva","Gill Sans","Helvetica","Lucida Grande","Lucida Sans Unicode","Lucida Grande","Stone Sans","Tahoma","Trebuchet","Univers","Verdana"}

/* end https://de.wikipedia.org/ */

</style><span class="Latn" lang="grc-Latn" style="font-weight:normal;font-style:italic">pemphix</span> Blase, <a href="Oedem" class="mw-redirect" title="Oedem">Ödem</a> auf der Haut) ist ein Gattungsbegriff für eine Gruppe <a href="Hautkrankheit" title="Hautkrankheit">Hautkrankheiten</a>, die zu den <a href="Blasenbildende_Autoimmundermatosen" title="Blasenbildende Autoimmundermatosen">Blasenbildenden Autoimmundermatosen</a> gehören und als Pemphiguskrankheiten zu den <a href="Liste_der_Krankheiten_der_Haut_und_der_Unterhaut_nach_ICD-10#L10–L14_Bullöse_Dermatosen" title="Liste der Krankheiten der Haut und der Unterhaut nach ICD-10">Bullösen Dermatosen</a> gerechnet werden.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Inzidenz">Inzidenz</h2></div>

<p>Die Inzidenz des Pemphigus liegt in Mitteleuropa bei ein bis zwei Neuerkrankungen pro 1 Mio. Einwohner und Jahr. 80 % der Pemphigus-Erkrankten leiden an einem <a href="Pemphigus_vulgaris" title="Pemphigus vulgaris">Pemphigus vulgaris</a>.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Ätiopathogenese"><span id=".C3.84tiopathogenese"></span>Ätiopathogenese</h2></div>

<p>Bei den Pemphiguserkrankungen sind die gebildeten <a href="Autoantik%C3%B6rper" title="Autoantikörper">Autoantikörper</a> gegen <a href="Desmosom" title="Desmosom">desmosomale</a> <a href="Adh%C3%A4sionsmolek%C3%BCl" class="mw-redirect" title="Adhäsionsmolekül">Adhäsionsmoleküle</a> (<a href="Desmoglein" class="mw-redirect" title="Desmoglein">Desmogleine</a>) der <a href="Cadherine" title="Cadherine">Cadheringruppe</a> gerichtet, wobei es zum intraepidermalen Verlust des Zellkontakts kommt.<sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Klassifikation">Klassifikation</h2></div>

<p>Unterschieden werden nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a> in der Gruppe „L10“ folgende Subtypen:<sup id="cite_ref-2" class="reference"><a href="#cite_note-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<ul><li>L10.0 <a href="Pemphigus_vulgaris" title="Pemphigus vulgaris">Pemphigus vulgaris</a></li>

<li>L10.1 Pemphigus vegetans</li>

<li>L10.2 <a href="Pemphigus_foliaceus" title="Pemphigus foliaceus">Pemphigus foliaceus</a></li>

<li>L10.3 Brasilianischer Pemphigus (fogo selvagem)</li>

<li>L10.4 Pemphigus seborrhoicus (Syn. <i>Pemphigus erythematosus</i> oder <i>Senear-Usher-Syndrom</i>)<sup id="cite_ref-3" class="reference"><a href="#cite_note-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></li>

<li>L10.5 Arzneimittelinduzierter Pemphigus</li>

<li>L10.8 Sonstige Pemphiguskrankheiten</li>

<li>L10.9 Pemphiguskrankheit, nicht näher bezeichnet</li></ul>

<p>Außerhalb der ICD-10-Gruppe 'L10' werden folgende Pemphigus-Subtypen aufgeführt:

</p>

<ul><li>Q82.2 <a href="Pemphigus_chronicus_benignus_familiaris" class="mw-redirect" title="Pemphigus chronicus benignus familiaris">Pemphigus chronicus benignus familiaris</a> (Syn. <i>Morbus Hailey-Hailey</i>)</li>

<li>L00 Pemphigus (acutus) neonatorum – durch Übertragung von mütterlichen IgG-Autoantikörpern auf den ungeborenen Fötus (Die Erkrankung wird teilweise auch als <i>Staphylococcal scalded skin syndrome</i> (SSS-Syndrom) bezeichnet, welches bei Neugeborenen durch Staphylokokken ausgelöst wird.)</li></ul>

<p>Weitere Pemphigus-Formen sind:<sup id="cite_ref-4" class="reference"><a href="#cite_note-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<ul><li>IgA-Pemphigus<sup id="cite_ref-5" class="reference"><a href="#cite_note-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></li>

<li><a href="Paraneoplastischer_Pemphigus" title="Paraneoplastischer Pemphigus">Paraneoplastischer Pemphigus</a></li>

<li><a href="Dermatitis_herpetiformis_Duhring" title="Dermatitis herpetiformis Duhring">Dermatitis herpetiformis Duhring</a> (Syn.: <i>Morbus Duhring, Duhring-Brocq-Krankheit</i>)</li>

<li><a href="Bull%C3%B6ses_Pemphigoid" title="Bullöses Pemphigoid">Bullöses Pemphigoid</a> (Syn. <i>Parapemphigus</i>)</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Leitlinien">Leitlinien</h2></div>

<p>Die Leitlinien der <a href="Arbeitsgemeinschaft_der_Wissenschaftlichen_Medizinischen_Fachgesellschaften" title="Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften">Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften</a> (AWMF) zur Behandlung von <a href="Pemphigus_vulgaris" title="Pemphigus vulgaris">Pemphigus vulgaris</a> und <a href="Bull%C3%B6ses_Pemphigoid" title="Bullöses Pemphigoid">Bullöses Pemphigoid</a> findet man unter der Registernummer 013 - 071.<sup id="cite_ref-6" class="reference"><a href="#cite_note-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>

<ul><li>Enno Schmidt; <a href="Detlef_Zillikens" title="Detlef Zillikens">Detlef Zillikens</a>: <cite style="font-style:italic">Diagnostik und Therapie bullöser Autoimmundermatosen</cite>. In: <cite style="font-style:italic">Dtsch Arztebl Int</cite>. <span style="white-space:nowrap">Band<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>108(23)</span>, 11. Juni 2011, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>399–405</span>, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.3238/arztebl.2011.0399">10.3238/arztebl.2011.0399</a></span> (<a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.aerzteblatt.de/treffer?mode=s&wo=49&typ=16&aid=93030">aerzteblatt.de</a> – Medizinische Übersichtsarbeit).<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Abook&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Pemphigus&rft.atitle=Diagnostik+und+Therapie+bull%C3%B6ser+Autoimmundermatosen&rft.au=Enno+Schmidt%3B+Detlef+Zillikens&rft.btitle=Dtsch+Arztebl+Int&rft.date=2011-06-11&rft.doi=10.3238%2Farztebl.2011.0399&rft.genre=book&rft.pages=399-405&rft.volume=108%2823%29" style="display:none"> </span></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-1"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-1">↑</a></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.enzyklopaedie-dermatologie.de/artikel?id=2959">Ätiologie des Pemphigus.</a> enzyklopaedie-dermatologie.de</span>

</li>

/* start https://de.wikipedia.org/ */

.mw-parser-output .webarchiv-memento a{color:inherit}

/* end https://de.wikipedia.org/ */

</style><a rel="nofollow" class="external text" href="https://web.archive.org/web/20160802161427/http://www.dimdi.de/static/de/klassi/icd-10-who/kodesuche/onlinefassungen/htmlamtl2016/block-l10-l14.htm">dimdi.de</a> (<span class="webarchiv-memento"><a href="Webarchivierung#Begrifflichkeiten" title="Webarchivierung">Memento</a></span> des <style data-mw-deduplicate="TemplateStyles:r250917974">

/* start https://de.wikipedia.org/ */

.mw-parser-output .dewiki-iconexternal>a{background-position:center right!important;background-repeat:no-repeat!important}body.skin-minerva .mw-parser-output .dewiki-iconexternal>a{background-image:url("./_mw_/OOjs_UI_icon_external-link-ltr-progressive.svg")!important;background-size:10px!important;padding-right:13px!important}body.skin-timeless .mw-parser-output .dewiki-iconexternal>a,body.skin-monobook .mw-parser-output .dewiki-iconexternal>a{background-image:url("./_mw_/MediaWiki_external_link_icon.svg")!important;padding-right:13px!important}body.skin-vector .mw-parser-output .dewiki-iconexternal>a{background-image:url("./_mw_/Link.ernal-small-ltr-progressive.svg")!important;background-size:0.857em!important;padding-right:1em!important}

/* end https://de.wikipedia.org/ */

</style><span class="dewiki-iconexternal"><a class="external text" href="https://redirecter.toolforge.org/?url=http%3A%2F%2Fwww.dimdi.de%2Fstatic%2Fde%2Fklassi%2Ficd-10-who%2Fkodesuche%2Fonlinefassungen%2Fhtmlamtl2016%2Fblock-l10-l14.htm">Originals</a></span> vom 2. August 2016 im <i><a href="Internet_Archive" title="Internet Archive">Internet Archive</a></i>) <small class="archiv-bot"><span class="wp_boppel noviewer" aria-hidden="true" role="presentation"><span typeof="mw:File"><span title="i"></span></span></span> <b>Info:</b> Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.</small><span style="display:none"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://IABotmemento.invalid/http://www.dimdi.de/static/de/klassi/icd-10-who/kodesuche/onlinefassungen/htmlamtl2016/block-l10-l14.htm">@1</a></span><span style="display:none"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.dimdi.de/static/de/klassi/icd-10-who/kodesuche/onlinefassungen/htmlamtl2016/block-l10-l14.htm">@2</a></span><span style="display:none">Vorlage:Webachiv/IABot/www.dimdi.de</span> ICD-10-Klassifikation (L10)</span>

</li>

<li id="cite_note-3"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-3">↑</a></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.enzyklopaedie-dermatologie.de/artikel?id=2962">Senear-Usher-Syndrom.</a> enzyklopaedie-dermatologie.de</span>

</li>

<li id="cite_note-4"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-4">↑</a></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://flexikon.doccheck.com/de/Pemphigus">flexikon.doccheck.com</a> Weitere Pemphigus-Formen</span>

</li>

<li id="cite_note-5"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-5">↑</a></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.enzyklopaedie-dermatologie.de/artikel?id=14884">enzyklopaedie-dermatologie.de</a> IgA-Pemphigus</span>

</li>

<li id="cite_note-6"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-6">↑</a></span> <span class="reference-text">AWMF-Registernummer 013-071 (Stand vom 18.12.2014); gültig bis 31.12.2018; Klassifikation: S2k-<a href="Medizinische_Leitlinie" title="Medizinische Leitlinie">Leitlinie</a> <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/013-071.html"><i>Pemphigus vulgaris und bullöses Pemphigoid, Diagnostik und Therapie</i></a>. In: <a href="Arbeitsgemeinschaft_der_Wissenschaftlichen_Medizinischen_Fachgesellschaften" title="Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften">AWMF online</a> </span>

</li>

</ol>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

</div></div></div><div><div class="zim-footer">

Dieser Artikel wurde von <a class="external text" title="Zuletzt bearbeitet am 2025-11-01" href="https://de.wikipedia.org/wiki/?title=Pemphigus&oldid=261130962">Wikipedia</a> herausgegeben. Der Text ist unter <a class="external text" href="https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/deed.de">Creative Commons Attribution-Share Alike 4.0</a> verfügbar, sofern nicht anders angegeben. Für die Mediendateien können zusätzliche Bedingungen gelten.

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